Sauap.orgНаукаОбразование

Синдром Урбаха-Вите: редкая болезнь, которая лишает людей страха

Каждый человек старается быть смелым и борется со своими страхами. Но на самом деле, полностью избавиться от страха невозможно, потому что благодаря ему нам удается жить в нашем угрожающем мире. Если бы не страх, мы бы слишком сильно рисковали, и вряд ли смогли долго жить. Но некоторые люди все же ничего не боятся — они просто не могут понять, что такое страх. 

Если на них нападет вооруженный грабитель, они даже не шелохнутся и будут спокойно с ним разговаривать. Если им предложат прыгнуть с парашютом за пару тысяч рублей, они запросто это сделают. Люди, которые не знают страха, с рождения имеют генетическую мутацию, которая влияет на работу их мозга. Они страдают от редкой болезни, которая за последнюю сотню лет была обнаружена всего у примерно 300 людей.

Хотя страх — одна из важнейших и древнейших человеческих эмоций. Страх помогал нашим предкам выжить, уберегает от опасности и сейчас. Отважные гибнут первыми, к сожалению. Но у некоторых людей чувство страха отсутствует не в силу бесстрашного характера, а из-за редкой генетической патологии — синдрома Урбаха-Вите.

Болезнь лишающая страха

Первым обратил внимание на интересное редкое заболевание Швейцарский врач Фридрих Зибенман в 1908 году. Но только в 1929 году болезнь получила свое нынешнее название, по имени врачей, первыми описавшими ее детально: Эриха Урбаха и Камилло Вите. Впрочем, сами они называли заболевание липоидным протеинозом

Иногда в профессиональной литературе используется еще наименование «гиалиноз кожи». Поздне была определена причина болезни: мутация гена ЕСМ1 в 1 хромосоме. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть человек может носить мутированный ген, который никак не будет проявляться. А если вдруг у такого человека родится ребёнок от другого носителя гена с такой же мутацией, то заболевание может дать о себе знать.

Но до сих пор, за почти целый век наблюдений, во всем мире было зарегистрировано не более 500 человек с таким заболеванием. Некоторые исследователи даже называют цифры в два раза меньше — 250-300 человек. Но не исключено, что часть больных просто не дожила до встречи с диагностом именно по причине характерного симптома — отсутствия страха.

Примерно 25% всех случаев зарегистрированы в Южной Африке. Отмечается повышенная частота рождения детей с синдромом Урбаха-Вите в замкнутых общинах, где возможны близкородственные браки.

Считается, что причина болезни Урбаха-Вите заключается в мутации гена ЕСМ1. Она приводит к накоплению в коже и головном мозге вещества под названием гиалин. Из-за него, у людей появляются серьезные проблемы с кожей, слизистыми оболочками и даже голосом. Из-за накопления вещества в определенном отделе головного мозга, человек перестает испытывать страх.

С момента официального открытия болезни около 100 лет назад, в мире было зарегистрировано только около 300 человек с этим диагнозом. Это генетическая болезнь, поэтому она может быть только врожденной, заразиться ею нельзя. Иногда она имеется у человека, но симптомов не вызывает. Если носитель этой мутации встретит вторую половинку с таким же изменением гена ЕСМ1, с высокой долей вероятности, у них родится ребенок со всеми симптомами болезни Урбаха-Вите.

Симптомы болезни

Чаще всего накопление гиалина вызывает проблемы с кожей, дыхательными путями и центральной нервной системой. Но вообще, пострадать может любой внутренний орган. Обычно симптомы липоидного протеиноза проявляются в возрасте 1-3 лет и сопровождают человека на протяжении всей жизни.

Часто у людей с болезнью Урбаха-Вите кожа становится толстой и грубой, их лица становятся похожими на маску. Вдоль век у них образуются плотные участки кожи, папулы. С возрастом наблюдается алопеция, то есть выпадение волос и образование проплешин. Из-за утолщения слизистых оболочек и горла, голос у людей с раннего возраста становится грубым.

Отсутствие страха у людей

Болезнь Урбаха-Вите поражает отдел мозга, называемый миндалевидным телом. Он отвечает за чувство страха, поэтому, в зависимости от размера положения, у человека либо притупляется боязнь, либо она полностью отсутствует. При этом, люди с редким заболеванием могут испытывать радость, грусть и другие эмоции. А вот страх они просто не могут понять — у них даже не получается распознавать страхи других людей.

Отсутствие страха у людей. Расположение миндалевидного тела в мозге человека. Источник: scorcher.ru. Фото.

Расположение миндалевидного тела в мозге человека. Источник: scorcher.ru

Существует только один способ напугать людей с болезнью Урбаха-Вите. В ходе одного эксперимента ученые дали испытуемым подышать воздухом с повышенным содержанием углекислого газа. Оказалось, что у людей с редким диагнозом может возникнуть страх задохнуться. При этом, они запросто трогают ядовитых животных, не боятся высоты и даже не боятся смерти.

Как живут люди с болезнью Урбаха-Вите

За некоторыми людьми с болезнью Урбаха-Вите нейробиологи следят на протяжении десятков лет. Например, в США живет женщина, которая однажды не запаниковала после того, как грабитель наставил на нее дуло пистолета — она даже не позвонила в полицию. Также ее почти до смерти избил муж, но в тот момент женщина тоже не испытала страха. Об этих случаях известно из научных отчетов, но ее имя держится в строгом секрете, потому что если она станет известна, другие люди могут начать за ней следить и даже нарочно подвергать опасности.

Лечение 

Полностью вылечиться от болезни Урбаха-Вите невозможно. Но от кожных проблем помогает косметика, а чтобы излишне не рисковать, люди с этим диагнозом всегда тщательно взвешивают свои действия с точки зрения логики. А вообще, они склонны к экстремальным видам спорта. Болезнь не сокращает длительность их жизни, но они могут скоропостижно умереть если будут излишне рисковать.

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями!

Без активной гиперссылки на материал Sauap.org копирование запрещено!

Ссылки: https://hi-news.ru/eto-interesno/sindrom-urbaxa-vite-redkaya-bolezn-kotoraya-lishaet-lyudej-straxa.html, https://medaboutme.ru/articles/sindrom_urbakha_vite_bolezn_besstrashiya/

Редакция Sauap.org

You may also like

Leave a reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

fourteen − ten =

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.

More in Sauap.org